【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)是一类多系统受累的自身免疫性小血管炎，其临床表现不典型，常伴多系统损害，未治疗者预后差。近年来由于糖皮质激素和免疫抑制剂的广泛应用，AAV患者的生存率明显提高，从致命性疾病成为一种伴有进行性器官损伤和功能障碍的慢性复发性疾病，如何完善对患者的个体化长期管理是目前面临的主要问题。为此，该文对AAV患者的临床评估、相关并发症的治疗及预防进行综述，以供临床医师参考。

    【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎；评估；并发症；预后

    【Abstract】Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides (AAV) is a type of multiple systemic autoimmune vasculitis with atypical clinical manifestations， which is constantly complicated with multiple systemic damage. The clinical prognosis of AAV patients is poor if left untreated. In recent years ......